小脑皮质退化症

疾病定义

疾病症状

疾病病理

易发人群和发病率(易发人群 发病率 西医诊断 治疗用药)

疾病定义

小脑皮质退化症（cerebellarcorticaldegenera-tion）又称实质性小脑退化症，中年起病，有小脑功能失调临床表现的一个病理性诊断。

疾病症状

乙醇中毒性患者首发症状为步态蹒跚，以后才出现共济失调 ，上肢震颤及构音不清。检查时病人步幅很宽，站立不稳，可出现躯体及头部自发节律性震颤 。病人步态为缓慢而又不稳的小碎步，在要求病人走直线时最明显。除双下肢共济失调步态外，其他可相当完好。上肢受影响小于下肢， 眼球震颤很少见，腱反射正常，踝反射则可因 周围神经病而消失，跖反射正常，步态障碍及下肢共济失调较严重，说明病变部位在小脑蚓部前方。

肿瘤远效应引起的小脑退化症，同样有站立及步态不稳 ，但同时伴有构音不清，躯体性蹒跚以及肢体失度，可伴有斜视眼阵挛和肌痉挛。病情进展迅速时， 共济失调可发展到病人不能从卧位坐起。 眼球震颤只有半数病人出现，不能说清字句，腱反射可正常、亢进或消失，可见到Babi ns ki征，也可出现痴呆 。

疾病病理

1.乙醇中毒性小脑退化症表现：小脑前叶的前部以及蚓部上方显著萎缩，镜下见小脑皮质各层细胞，尤其是浦金野细胞有明显退行性变。橄榄核常受累，其次是尖顶、间隙及前庭核受累。

由

2.肿瘤远效应所引起的小脑皮质退化症则有显著的普遍性小脑改变，有大量浦肯野细胞脱失，小脑两侧损害程度大致相等，颗粒层变薄，粒细胞稀少。小脑内核一般无大改变，但小脑上臂可有髓鞘脱失，胶质细胞增生，脊髓长束脱髓鞘以及锥体束、动眼神经及其他颅神经核、前角细胞的退行性变。

易发人群和发病率

易发人群

由于酒精中毒所致者，男性比女性发病率高3至4倍。由于肿瘤引起者，两性发病率相近。

发病率

小脑皮质退化症发病率不高。可能因此病总是在尸检时才得到确诊之故。但临床上成人中并不罕见。由于酒精中毒所致者，男性比女性发病率高3至4倍。由于肿瘤引起者，两性发病率相近。

诊断鉴别和治疗用药

西医诊断

诊断主要依据病理。

治疗用药

维生素B 族 ，等。