脚气性心脏病_在线百科全书查询
脚气性心脏病
百科名片
中文名：脚气性心脏病
英文名：beriberi cardiopathy
别名：脚气病心,脚气心,糙皮病心
疾病分类：心血管内科
脚气性心脏病(beriberi heart disease)为维生素B1(硫胺素)严重且长时间缺乏而引起的一种高排量型心脏病。周围动脉阻力降低、心排血量增加为其特征性改变。维生素B1存在于米、麦、豆、肉类多种食品中，米、麦外胚层和胚体中含有丰富的维生素B1。维生素B1 进入人体后与Mg2+作用生成焦磷酸硫胺素(TPP)，TPP是丙酮酸脱氢酶和α-酮戊二酸脱氢酶的辅酶，TPP 还是转酮醇酶辅酶，故与糖代谢关系密切。此外，维生素B1 对神经传导有直接作用，神经传导的启动与焦磷酸硫胺素水解有关。由于维生素B1 缺乏引起的脚气病并伴有心脏损害称为脚气性心脏病。脚气病(beriberi)术语源于beri 一词，意思为体虚。若以神经系统表现为主称干性脚气病，以心力衰竭为主则称湿性脚气病。目前本病少见。
病症体征
1.干性脚气病 表现为上升性对称性周围神经炎，感觉和运动障碍，肌力下降，肌肉酸痛尤以腓肠肌为着，部分病例发生足垂症及趾垂症，行走时呈跨阈步态。脑神经中迷走神经受损最为严重，其次为视神经、动眼神经、展神经和前庭蜗神经。重症病例可见出血性上部脑灰质炎综合征或脑性脚气病(Wernicke 脑病)，表现为眼球震颤、健忘、定向障碍、共济失调、精神错乱、意识障碍、谵妄和昏迷。还可与Korsakoff 综合征并存，有严重的记忆和定向功能障碍。
2.湿性脚气病 表现为软弱、疲劳、心悸、气急。因右心衰竭和水钠潴留病人出现厌食、恶心、呕吐、尿少及周围性水肿。体检阳性体征多为体循环静脉压高的表现。脉率快速但很少超过120 次/min，脉搏搏动明显，血压低但脉压差增大，周围动脉可闻及枪击音。叩诊心脏相对浊音界可以正常，或轻至重度扩大。心尖部S3奔马律，心前区收缩中期杂音，两肺底湿啰音，可查见肝大、胸腔积液、腹水和心包积液体征。
3.急性暴发性心脏血管型脚气病(Shoshin 脚气病) 表现为急性循环衰竭，气促烦躁，血压下降，严重的周围型发绀，心率快速，心脏扩大明显，颈静脉怒张。有轻度或无周围性水肿。病人可在数小时或数天内死于急性心力衰竭。
疾病成因
维生素B1 缺乏是脚气性心脏病的病因，常见于：
①长期食用精白米或米饭洗蒸不当者；
②慢性胃肠炎吸收不良者；
③长期营养缺乏者；
④慢性消耗性疾病者；
⑤慢性酒精中毒者
病理生理
1.发病机制 维生素B1 转变为TPP 后，作为辅酶参与丙酮酸脱氢和α-酮戊二酸氧化脱羧过程。维生素B1 缺乏减少丙酮酸转化为乙酰辅酶A，减少α-酮戊二酸转化为琥珀酸辅酶A，最终损伤糖的氧化磷酸化过程，使高能磷酸盐生成减少，造成神经系统和心肌能量供应不足。湿性脚气病表现为高心排血量心力衰竭的机制尚不明确，可能与交感神经受损和血中丙酮酸、乳酸含量增加导致周围动脉扩张有关。周围血管阻力下降，血循环加速，回心血量增加，使心排血量增加。同时，导致动静脉分流增加，动静脉血氧差值减小。
2.病理 维生素B1 缺乏常罹及神经系统和心血管系统：以神经系统病变为主，无充血性心力衰竭者称为干性脚气病；以心血管病变为主，出现充血性心力衰竭者称为湿性脚气病。干性脚气病侵犯周围神经，为非炎症性髓鞘变性。严重者侵犯中脑上部、中脑导水管周围灰质、丘脑下部、第叁脑室、第四脑室和小脑，表现为血管扩张、血管增生、血管周围点状出血、脑细胞坏死和胶质增生。湿性脚气病心脏病理变化属非特异性改变。尸检示心肌肥厚、心肌细胞和传导系统呈退行性变、水肿和坏死。大量淋巴细胞浸润，心肌间质水肿明显。双心室扩张肥大，以右心室受累为主。
检查诊断
诊断：摄入缺乏维生素B1饮食3 个月以上，或有长期腹泻、酗酒、服用利尿药及透析病人，短期内出现心脏扩大、体循环静脉压升高、水肿，无其他心脏病证据者应疑及本病。可同时伴有或不伴有周围神经炎和糙皮病。血转酮醇酶活性下降。补充维生素B1 后心脏缩小，水肿消失，血转酮醇酶活性上升，则进一步确诊为本病。
实验室检查：
1.测定全血或红细胞转酮醇酶(transketolase)活性，是诊断维生素B1缺乏较为可靠的指标。若给予硫胺二磷酸盐后该酶活性增加15%，则提示体内维生素B1 缺乏。
2.维生素B1 缺乏病人血丙酮酸含量(正常值57～125μmol/L)和乳酸浓度升高。
其他辅助检查：
1.心电图检查 病人心电图可正常也可异常，但无特异性改变。表现为窦性心动过速，QRS 波低电压，T 波倒置，电轴右偏。晚期Q-T 间期延长。
2.胸部X 线检查 常可见心脏扩大，肺淤血和胸腔积液。
3.心导管检查 常表现为右心房压升高，肺嵌顿压升高，心排血量增加，左心室射血分数在疾病早期正常，至疾病晚期下降。周围血管阻力下降，循环时间缩短，动静脉氧差减小。
鉴别诊断
要与甲状腺功能亢进性心脏病、贫血性心脏病等鉴别。
1.甲状腺功能亢进性心脏病 过量的甲状腺激素直接和(或)间接作用于心肌和周围血管系统使心脏处于高排血量的状态，引起甲状腺功能亢进性心脏病，导致心脏功能不全，与本病颇为相似。但甲亢性心脏病可有多种心律失常，尤以期前收缩、心房颤动及心房扑动多见。此外，甲亢性心脏病第一心音亢进，并可扪及甲状腺肿大或结节性甲状腺肿。而本病第一心音减弱，且有营养缺乏史以及维生素B1 试验治疗和实验室检查可予鉴别。
2.贫血性心脏病 严重而长时间的贫血引起血氧供应不足，心率代偿性加快，周围循环阻力降低，可导致高排血量状态，需与本病进行鉴别。但贫血性心脏病患者具有严重贫血史，并存有严重贫血的实验室改变，经纠正贫血治疗后，临床表现可获缓解。此外，贫血性心脏病患者第一、二心音增强，均有助于本病的鉴别。
治疗方案
西医
维生素B1 缺乏症一旦诊断成立或疑及本病即应给予治疗。除改善饮食营养外，推荐口服维生素B1 10mg，3 次/d；同时给予治疗剂量的烟酸、维生素B2、维生素B6 和维生素B12。湿性脚气病应肌内注射维生素B1 50mg，2 次/d，连续7～10 天，以后改为口服。湿性脚气病经维生素B1 治疗后心脏迅速缩小，外周血管阻力恢复，血压回升，心率减慢，尿量增加。
中医
1．湿浊冲心证：心悸气喘，面唇青紫，神志恍惚，恶心呕吐，下肢浮肿，麻木不仁，肢体沉重，舌质淡胖，苔白滑，脉濡。化湿降浊。半夏汤加吴茱萸、牛膝等。
2．热毒冲心证：心悸气喘，面唇青紫，神志恍惚，烦躁不宁，下肢浮肿，麻木不仁，口渴汗多，大便秘结，小便短黄，舌红，苔黄，脉滑数。清热解毒开窍。犀角散配服紫雪丹。
并发症
可并发充血性心力衰竭、心源性休克等，但较少见。
预后及预防
预后：诊断明确后，若能积极治疗，预后较好；若误诊、治疗不及时，可发生猝死或死于进展性心力衰竭。
预防：
1.多食用糙米，或添加硫胺素的大米。
2.避免过量摄入含碳酸盐的饮料，且不宜在夏季从事剧烈活动。
3.避免长期使用利尿药治疗。
4.采用烘烤或煮沸方式处理含硫胺素酶的食品，如蟹和鱼类。
流行性病学
我国祖先对维生素Bl 缺乏病(脚气病或糙皮病，beriberi)早有认识，隋唐时期即有“久食白米发生脚气病”的记载。唐代孙思邈将脚气病分为“肿、不肿及脚气入心”3 种类型。19 世纪出现的先进的碾米技术使米麦中维生素B1大量丧失，精碾白米中维生素B1 含量仅为糙米的1/3，Blankenhom(1940～1948)在Cincinnati 医院共发现12 例维生素B1 缺乏病病人；同期，Akbarian 及同事在Boston 医院诊治4 例。自从认识到摄入维生素B1 可预防和治疗维生素B1 缺乏病后，此病已不多见。但近年来此病发生率有上升趋势。此与大量含碳酸盐的软饮料、方便面问世和过分追求摄入精制米有关。酗酒是维生素B1 缺乏病的另一重要原因。1980 年日本Kuwai 报道23 例维生素B1 缺乏病病人，17 例为青少年，无酗酒史，与摄入大量甜的软饮料、精制米有关。1988 年在Gambia 因食用进口精制米发生140 人患维生素B1 缺乏病，而食用当地米的居民无1 例发生。维生素B1 缺乏病可因摄入不足、需求量增加或排泄增多而引起。摄入饮食中维生素B1 含量如在0.2mg/4.2kJ 以下，持续3 个月即可发生维生素B1缺乏病。长期腹泻、血液透析、酗酒和使用利尿药均可使维生素B1 排泄增加，若补充不足亦可发生维生素B1 缺乏病。
